肾上腺皮质癌(ACC)

什么是肾上腺皮质癌(ACC)?1
肾上腺体积较小,形状呈三角形。每个肾脏上方各有一个肾上腺。每个肾上腺由两部分组成。肾上腺的外层是肾上腺皮质。肾上腺的中心部分是肾上腺髓质1。
肾上腺皮质产生重要的激素,这些激素的作用包括1:
- 平衡体内的水分和盐分。
- 帮助维持正常的血压。
- 帮助控制身体对蛋白质、脂肪和碳水化合物的使用。
- 使身体具有男性或女性特征。
肾上腺皮质癌也被称为肾上腺皮质的癌症。肾上腺皮质肿瘤可能是有功能的(产生比正常情况更多的激素)或无功能的(不产生比正常情况更多的激素)。大多数肾上腺皮质肿瘤是有功能的。有功能肿瘤产生的激素可能会导致某些特定的疾病迹象或症状1。
肾上腺皮质癌的发病率如何?
肾上腺皮质癌很罕见 —— 每年每百万人中仅有 0.7 至 2.0 例新发病例2。
肾上腺皮质癌可发生于任何年龄,但在 10 岁以下的儿童以及 40 至 50 岁的成年人中更为常见。女性比男性更常受到影响3。 有某些遗传性疾病家族史以及携带特定基因会使患肾上腺皮质癌的可能性更高4。
肾上腺皮质癌(ACC)有哪些症状?
肾上腺肿瘤通过两种方式引起症状5:
功能性肾上腺皮质癌可引起与激素过量产生相关的症状。
如果肾上腺肿瘤长得足够大,它可能会压迫附近的器官。这种压迫可能会引起疼痛或其他症状。
根据病因不同,肾上腺皮质癌的症状可能包括5:
- 腹部(肚子)疼痛。
- 男孩或男性乳房增大(男性乳腺发育)。
- 男孩或女孩性早熟。
- 女性面部或身体毛发过度生长。
- 高血压。
- 高血糖。
- 面部、颈部和躯干(但不包括手臂和腿部)体重增加。
如何诊断肾上腺皮质癌?
要确诊肾上腺皮质癌并非易事,因为其他常见疾病中也会出现上述症状。1
肾上腺皮质癌诊断检测取决于患者的症状,但通常从简单检查外在病征开始。外在病征包括头发过度生长和高血压。诊断还包括一系列更广泛的检测,例如测量血液中的激素水平、成像(包括 CT和 MRI)检测以及腺体组织的显微镜检测。通过这些检测,医生能够了解到肿瘤已经发展到什么程度以及如何更好地治疗这种疾病。2
肾上腺皮质癌有哪些治疗方案?1
通常手术切除受影响的肾上腺是首选的治疗方案。放射治疗可以作为降低复发风险的一种选择。药物治疗也可以降低复发风险和或有助于控制如皮质醇增多症等症状2。
如果您是患者,请咨询您的医生以获取更多信息。
如果您正在寻找更多信息或支持,以下患者协会将能够为您提供帮助。
参考文献:
2- Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol. 2018;179:G1–G46
3- Libe R et al. Front Cell Div Biol. 2015;3:45
4- Else T et al. Endocr Rev. 2014;35:282–326